La gente ha descubierto muchas condiciones médicas extrañas e increíbles a lo largo de la historia. Pocas de estas condiciones son tan inusuales que las personas que escuchan tales historias de los historiadores se niegan a creer. Por ejemplo, ¿cómo puede un ser humano sobrevivir comiendo metal? Este tipo de declaración puede parecer un engaño, pero el hecho es que hubo personas en la historia que habían tenido esta habilidad. ¿Has leído o escuchado acerca de las personas con piel azul?





Hoy vamos a explorar una condición extraña que enfrenta una familia Fugates en Kentucky en este artículo. Había tanto bombo mediático en esa época.

The Blue People Of Kentucky – Conoce todos los detalles



Solía ​​​​existir un grupo de lugareños durante ciento cincuenta años en el área de Hazard, Kentucky, que tenían la piel de color azul. Más tarde se reveló que esta dolencia era un síntoma de metahemoglobinemia. Las víctimas de este problema eran en su mayoría descendientes de la familia Fugate de Kentucky, que llegó a ser conocida como la Gente Azul de Kentucky o los Fugates Azules. La metahemoglobinemia es un rasgo genético extremadamente raro que cambia el color de la piel a azul. Los Blue Fugates, a veces también se conocen como el subgrupo de Huntsville.

La gente azul de Kentucky - La familia Fugate



Hace casi dos siglos, en el año 1820, Martin Fugate, un huérfano francés se instaló cerca de la ciudad de Hazard, Kentucky. Se casó con Elizabeth Smith y planeó formar una familia con su esposa. Fugate era diferente a los demás hombres de esa región. La pareja desconocía el hecho de que ambos tienen un gen de metahemoglobinemia recesivo. Esta rara condición genética ha convertido su piel en un llamativo azul índigo. Tuvieron siete hijos de los cuales 4 de ellos tenían la piel como su padre. La pigmentación de la piel solía volverse azul debido al gen. Localmente eran conocidos como los Fugatas azules .

La zona en la que vivía la pareja era extremadamente rural y aislada. No había infraestructura como carreteras, etc. para los ciudadanos locales. Recién en el año 1910 consiguieron acceso al ferrocarril. Había muy pocas familias viviendo allí y pocas de ellas estaban relacionadas con Elizabeth. Los fugates comenzaron a contraer matrimonio mixto ya que no les quedó otra opción debido a su aislamiento, lo que condujo a una mayor probabilidad de transmitir el gen met-H y tener hijos con piel azul.

Otras familias de las comunidades cercanas tenían miedo de que también pudieran tener hijos de piel azul, por lo que evitaron casarse con la familia Fugate. Pocos descendientes de la familia se mudaron a establecerse en diferentes partes del país a medida que pasaba el tiempo y llegaban nuevas poblaciones, lo que permitió a los Fugates casarse con personas ajenas a su familia que no comparten sus genes.

¿Qué es la metahemoglobinemia y cómo se produce?

La metahemoglobinemia es un trastorno de la sangre causado por una afección metabólica que afecta a la hemoglobina, la proteína de cuatro partes que transporta el oxígeno unido a un átomo de hierro en el núcleo de cada subunidad. Es causado por ciertos medicamentos, productos químicos o también puede ser genético en el que el paciente hereda de los padres. Se encuentra que las enzimas diaforasa I (citocromo b5 reductasa) son menores en los pacientes, lo que provoca un aumento en los niveles de metahemoglobina y se reduce la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre. Por lo tanto, la sangre arterial de los pacientes con met-Hb es marrón en lugar de roja, lo que hace que la piel de los pacientes adquiera un tono azulado.

Parecía que algún trastorno de la piel hacía que la familia Fugates pareciera enferma. Sin embargo, no hubo impacto en sus cuerpos excepto por el color de la piel. En cuanto a la salud, no hubo impacto en los descendientes de la familia Fugates, ya que vivieron más tiempo. Este caso llamó la atención de la fraternidad médica y los médicos comenzaron a investigar más sobre esta enfermedad.

Rachel y Patrick Ritchie, dos descendientes azules de la familia Fugates, conocieron al doctor Madison Cawein III, hematólogo de la Clínica Médica Lexington de la Universidad de Kentucky. La pareja estaba avergonzada por el color de su piel, ya que había una percepción en la mente de las personas de que se debía a los matrimonios mixtos. En algunas áreas, las personas aceptaron a las personas de piel azul, mientras que en otras áreas enfrentaron mucha discriminación y trauma psicológico.

Investigación y cura

El trabajo de investigación realizado por el hematólogo Madison Cawein III y la enfermera Ruth Pendergrass fue muy importante para comprender la causa raíz de este problema y también tomar medidas preventivas. Su contribución en el campo de la metahemoglobinemia es inmensa. Ambos han recopilado el árbol genealógico de las personas que padecían esta enfermedad. Publicó una nota detallada en el año 1964 de que el tono azul comenzará a desaparecer y detendrá la pigmentación de la piel si se inyecta azul de metileno en el cuerpo del paciente que padece este problema.

El hematólogo Madison Cawein III y la enfermera Ruth Pendergrass han descubierto durante su investigación que hubo dos personas con síntomas similares antes de Martin Fugate y Elizabeth Smith. Todavía hay desacuerdo y debate entre los investigadores modernos de que todos los pacientes con metahemoglobinemia son descendientes de la familia Fugates.

Casi nunca ves a un paciente con eso hoy. Es una enfermedad sobre la que uno aprende en la escuela de medicina y es lo suficientemente infrecuente como para estar en todos los exámenes de hematología. También ejemplifica la intersección entre la enfermedad y la sociedad, y el peligro de la desinformación y la estigmatización, dijo el Dr. Ayalew Tefferi, hematólogo de la Clínica Mayo de Minnesota.

Último fugado nacido con piel azul (metahemoglobinemia activa)

Benjamin Stacy, quien nació en 1975, es la última persona conocida que nació con el gen activo de metahemoglobinemia y su tratamiento fue exitoso. Stacy es la tatara-tatara-tatara-tatara-nieta de Martin Fugate y Elizabeth Smith. Hubo pánico entre el personal del hospital ya que Benjamin tenía un color casi morado cuando nació. A medida que crecía, los indicios de la enfermedad dejan de existir.

Ultimas palabras

Gracias al trabajo de investigación del hematólogo Madison Cawein III y la enfermera Ruth Pendergrass que lograron poner fin a una de las sagas médicas más extrañas de la historia de los EE. UU.

Incluso hoy en día la gente habla de la Gente Azul de Kentucky. Sin embargo, no todo el mundo sabe acerca de la metahemoglobinemia, que ha sido la causa de esa piel de color azul.